Людей, которые живут с буллезным эпидермолизом, называют «бабочками». Мама Даши Екатерина рассказала “Вслух.ру” о том, как узнала об особенностях своей дочери, училась ухаживать за ее чувствительной кожей и как решилась определить ребенка в детский сад.
Двухлетняя Даша любит свою плюшевую кошку, играть в доктора, прыгать и бегать. Ей интересно все на свете, но живость ее темперамента по-настоящему пугает родителей. Ведь их дочь — девочка особенная, при любом прикосновении на ее коже образуются пузыри и эрозии. Людей, которые живут с такой патологией — буллезным эпидермолизом — называют «бабочками». Мама Даши Екатерина рассказала «Вслух.ру» о том, как узнала об особенностях своей дочери, училась ухаживать за ее чувствительной кожей и как решилась определить ребенка в детский сад.
# Болезнь вне регистра
По мировой статистике, буллезный эпидермолиз встречается у одного ребенка из 50−100 тысяч. Причиной болезни является поломка в гене, из-за которой в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. Буллезный эпидермолиз сегодня неизлечим. Но вовремя поставленный диагноз и правильный уход с применением специальных перевязочных средств позволяют избавить ребенка от страданий и обеспечить ему нормальную жизнь. По неподтвержденным данным, в стране проживает 2−2,5 тысячи «бабочек». Регистра таких людей в России нет.
До рождения дочери в семье мало знали о буллезном эпидермолизе. «Я слышала о детях-„бабочках“ то ли в сериале, то ли в Интернете. Знала, что есть такие дети, но не думала, что это коснется нас. В наследственности у нас такого нет», — рассказывает Екатерина. Во время беременности патологию угадать довольно сложно, да и подобных анализов в Тюмени не делают. И кто бы мог подумать, что Дашины гены решат так непредсказуемо поломаться?
Девочка родилась с несколькими небольшими эрозиями на теле. Диагноз малышке поставили примерно через сутки, исключив возможную инфекцию и определив ее в отделение патологии новорожденных.
«Это был шок. Я понимала: с ребенком будет очень тяжело. Пока три дня лежала в роддоме, читала об этом в Интернете: что с этим делают и как обрабатывают повреждения. Насмотрелась очень плохого, очень страшного», — вспоминает мать.
Как ухаживать за кожей ребенка, в Тюмени не знал никто. Сначала Дашу лечили, как от ожогов: обмазывали с ног до головы марганцовкой и обматывали обычными бинтами. Тогда родители обратились в московский благотворительный фонд «БЭЛА.Дети-бабочки». Оттуда прилетела врач-дерматолог, привезла с собой медикаменты, показала процесс нетравмоопасной перебинтовки врачам и матери. Cтало легче.
# Хорошо, что можно обнять
До того, как уйти в декрет, Екатерина занимала хорошую должность в курьерской службе, но теперь вся ее жизнь посвящена ребенку. Она старается не отходить от дочери дальше, чем на несколько шагов, чтобы вовремя протянуть руки и не дать девочке удариться. Живую непоседливую Дашу опасно даже на минутку оставить одну. Стоит отвернуться — и она готова встать на край дивана или выпасть из стула. Каждый не слишком осторожный прыжок, падение — раны на нежной коже и недели заживления.
Необходимо, чтобы все в окружении малышки-«бабочки» было относительно мягким и безопасным. В квартире заблокированы все двери, единственный угол снабжен силиконовой насадкой. Особый подход нужен и в питании: все только теплое, мягкое, перетертое или размятое, а также минимум сладкого.
Анализ установил, что у Даши тяжелая разновидность болезни — дистрофическая рецессивная, с двумя мутациями. Для ребенка диагноз означает массу двигательных ограничений. Любой физический контакт ведет к повреждению кожи. Волдыри могут возникать, а кожа сдираться даже при жестком трении. Например, Дашу опасно поднимать за бока и за подмышки. Единственный вариант — под голову и попу.
«Других деток даже обнимать нельзя, ее пока можно», — рада такой малости мать девочки.
У малышки всегда закрыты руки и ноги, забинтованы ступни, локти и колени. В младенчестве ей бинтовали каждый пальчик, потом перестали — непоседа снимает бинтики. Тогда на помощь пришли специальные перчатки — не только скучные белые, но и веселые разноцветные. Даша делает все в перчатках — кушает, играет, рисует…
«Бинтуем, чтобы не поранилась и когда поранилась. Даже если со ступнями все в порядке, я все равно их бинтую, Ведь дома она ходит без обуви, спотыкается, падает, ударяется пятками», — говорит Екатерина.
Бинтование помогает не всегда: если Даша упала с разбегу или плашмя, то не поможет никакой бинт. «Можно поймать в полете, а можно и не поймать. Второй день рождения мой ребенок встречал весь в пластыре. Мы вдвоем не досмотрели, как она бегала, не вписалась в поворот и ударилась лицом», — рассказывает Екатерина.
Но лицо заживает быстро, локти и кисти — тоже. Дольше всего заживают ноги, бедра. В местах частых травм кожа сильно грубеет. Это тоже проблема, ее потом приходится восстанавливать — еще один тюбик в обширной Дашиной аптечке.
# Аптечка «бабочки»
А аптечка двухлетней девочки — это перевязочные материалы, мази и средства, призванные сохранить, заживить, предотвратить. Это не просто ящик с лекарствами, а несколько коробок плюс коробочка, которую мать держит под рукой, чтоб вдруг подмазать и подклеить. И еще своя косметика — отдельные особые средства для душа, для лица, для тела, для ног…
Дашины бинты — особенные. В Тюмени их достать можно: 4 см — для пальчиков, 6 см и 10 см — на коленки и локотки. Также для каждого вида повреждений используются разные медикаменты, сеточки, мази. Все перевязочные материалы хороши тем, что не присыхают к нежной кожице, держат раны во влажной среде. И ребенок плачет только, когда объективно очень больно.
А еще малышке нужно хорошее слабительное, потому что у страдающих буллезным эпидермолизом — проблемы со стулом. Мягкое средство семье из Германии привозят добрые люди. Перчатки малюсеньких размеров — их в России тоже нет — приходят из Англии. А перчаток нужно много, особенно летом. Ребенок рисует, в том числе и мелками на асфальте, перчатки часто протираются на пальцах.
На приобретение всего необходимого уходит немало средств. Молодой семье с ипотекой и коммунальными платежами, где работает только папа, такое потянуть нелегко. Тут на помощь пришли благотворительные фонды.
Московский фонд «БЭЛА.Дети-бабочки» сразу оказал семье адресную помощь в 150 тысяч рублей — хватило надолго. И в этом году они прислали небольшую партию перевязочных материалов, а также компенсирует затраты на стоматологию и юридические услуги. Столичный дерматолог из фонда в случае необходимости консультирует семью дистанционно.
Поддержал тюменскую семью и наш проект социального партнерства «Ключ к жизни». Он выделил немало средств и уже обеспечил Дашу перевязочными средствами на целых полгода! Также сделан заказ на будущее — семья вот-вот ожидает поставки.
«Все не так плохо и безнадежно. На свете немало добрых людей, которые нам помогают», — спешит поделиться Екатерина.
# Где твои крылья
Екатерина не теряет надежды социализировать ребенка и самой выйти на работу. Пока мать и дочь ходят в сад вдвоем — на пару часов в день. Воспитатели побаиваются оставаться с Дашей в группе без матери.
«Ребенок все равно там еще немножко теряется. Если дома она каждый угол и поворот знает и все равно падает, то в садике, конечно, раз в неделю падает жестко. Я ее торможу: „Даша, не беги, Даша, смотри под ноги“. Но напоминания хватает минуты на две», — рассказывать мать.
Еще малышке нужно общение. С детьми Даша контактирует хорошо, а те в саду еще маленькие, не понимают, что их новая подружка — чуть-чуть другая. Посмотрели на нее, потрогали перчатки, вопросов не возникло. А возникают они на детских площадках, потому-то Екатерина не любит гулять в других дворах.
«Если в нашем дворе все знают, почему ребенок в перчатках летом и зимой, то в других неадекватно реагируют. Иногда взрослые, иногда — дети. Вплоть до „Мама, смотри, девочка избита“. А у меня ребенок просто клюнул носом в качели. Другой бы клюнул — у него ничего бы не было, а она ободрала нос», — поделилась Екатерина. Матери поступает очень много вопросов от окружающих: «Что это у вас, диатез, аллергия?» Когда Екатерине надоедает объясняться, она подтверждает: «Аллергия, да, она самая».
В нашем городе живет еще один человек с похожей патологией, но в простой форме. К совершеннолетию у него все практически прошло. А прогнозов по будущему Даши пока нет. Одна мутация, изменившая ее генетический код, науке известна, а другая — нет. Потому неясно, как со временем изменится жизнь маленькой тюменки.
«По клинике, надеюсь, будет немного полегче, главное — бинтовать. И, как посмеялись некоторые из мамочек нашего сообщества, «Могут и крылья вырасти», — говорит Екатерина.
Сделать доброе дело и оказать помощь больным детям, в том числе и Даше, может каждый. Достаточно отправить SMS-сообщение на номер 3434 со словом КЛЮЧ и через пробел указать цифрами сумму пожертвования. Например: КЛЮЧ 200. В этом случае вы пожертвуете 200 рублей. Если отправите просто слово КЛЮЧ без указания суммы, то с вашего телефона спишется 100 рублей.
В международном аэропорту Рощино рядом с зоной вылета находится терминал для перевода благотворительных пожертвований. Любой желающий может поднести к терминалу банковскую карту с технологией бесконтактной оплаты Pay Pass или смартфон, поддерживающий функцию Apple Pay, Samsung Pay или Android Pay, и со счета автоматически спишется 100 рублей. Деньги будут направлены в благотворительный проект «Ключ к жизни» и пойдут на лечение тяжелобольных детей.
А также можно перечислить денежные средства на счет Ассоциации «Тюменское региональное медицинское общество» — координатора благотворительного проекта «Ключ к жизни».
Банк получателя: Западно-Сибирский банк ПАО «Сбербанк России»
Получатель: Ассоциация «Тюменское региональное медицинское общество»
ИНН 7 203 209 610, КПП 720 301 001
Р/с 40 703 810 467 019 997 184
Корр. счет 30 101 810 800 000 000 000
БИК 47 102 651
ОКПО 63 397 613
Назначение платежа: Добровольные взносы на оказание комплексного решения проблем профилактики, лечения и реабилитации детей, страдающих тяжелыми заболеваниями.
