Асфиктическая грудная клетка или синдром Жёна встречается крайне редко - 1 случай на 130 000 человек.
Девочке с редчайшей патологий помогли хирурги тюменской ОКБ № 1. Теперь она сможет расти и развиваться как другие дети. Диагноз ребенка — асфиктическая грудная клетка или синдром Жёна — встречается крайне редко — 1 случай на 130 000 человек, рассказали в пресс-службе клиники.
Не каждая европейская и израильская клиника берутся выполнять операции при таком синдроме. Большой опыт торакальных хирургов тюменской Областной клинической больницы № 1 в коррекции деформаций грудной клетки позволил помочь девочке с такой уникальной аномалией. Врачи выполнили сложную операцию вместе с коллегой из Санкт-Петербурга.
Особенность деформации состоит в том, что ребра практически не растут и начинают формироваться внутрь грудной клетки. Тем временем, сердце, легкие и другие органы растут. И с этим ростом легкие сдавливаются, от этого ребенок сам уже не может дышать. Крайне опасно это и тем, что в легких из-за постоянной компрессии возникают патологии в виде фиброза. Кроме деформации органов, появляются бронхолегочные заболевания, может возникать почечная недостаточность. Это жизнеугрожающее состояние.
Цель операции — удаление компрессионного воздействия ребер на легкие. Сложность в том, что из-за такой аномалии костной ткани мало, ребра значительно меньшего размера, чем у пациентов в таком же возрасте. Это затрудняет остеосинтез — фиксацию костей в естественном и правильном положении.
Операция длилась более шести часов. Вначале удалили пять ребер, которые вызывали давление на легкие. Далее хирурги выполнили пластику (остеосинтез) и поставили два имплантата из титана. Такая реконструктивная операция обеспечит необходимый простор для роста легких благодаря расширению грудной клетки до нормального уровня. Ребенку удастся избежать развития других серьезных патологий и осложнений.
«Для проведения таких сложнейших операций есть важные составляющие. Хирург должен иметь многолетний опыт проведения операций на грудной клетке. Должна быть хорошая анестезиологическая служба для последующего сложного ухода за ребенком. И обязательно — современное оборудование. Все это я увидел в ОКБ № 1, — отметил приглашенный эксперт Игорь Комолкин, доцент кафедры хирургической болезни детского возраста Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.
